Akut Dermatologi og diff. diagnoser: T
Toxisk epidermal nekrolyse (TEN)
Idiopatisk eller associeret til medicamina, infektioner, vaccinationer, malignitet eller GvH-reaktion.
Betragtes i nogen tilfælde som slut-stadiet af Stevens-Johnson syndrom.
Prædisponerede patienter omfatter knoglemarvstransplanterede, SLE- og HIV-positive.
Medikamina omfatter især sulfonamider, anticonvulsiva, antibiotika, NSAID og allopurinol.
Infektioner omfatter især Mycoplasma pneumoniae infektioner, MFR-vaccinationer, hepatitis, leukæmi, lymfomer og kronisk inflammatoriske tarmsygdomme.
Hyppigst kvinder.
Fund
- Prodromal symptomer med malaise, anoreksi og pharyngit.
- Slimhinde-affektion, fotofobi, dysuri, involvering af respirations- og gastrointestinal kanal.
- Akut indsættende erytem og ømhed (smerter) i huden.
- Starter i ansigt og øverste halvdel af trunkus.
- Blæredannelser med efterfølgende ekstensiv afløsning af epidermis (epidermolyse).
- Opheling efter 2-3 uger. Slimhinde erosioner kan bestå månedsvis.
- Hårbund er aldrig involveret.
Differential Diagnoser
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS).
Pemphigus
Bulløs pemphigoid
Bulløs lupus erythematosus
Akut GvH reaktion
Tests
Hud biopsi og klinisk billede
Hæmatologi: Anemia, thrombocytopenia, hypoalbuminæmi, lever- nyre- og elektrolytpåvirkning
Neutropenia anses for et dårligt prognostisk tegn
Behandling
Identifikation og elimination af udløsende årsag (medikamina, infektion).
Monitorering af især elektrolytstatus og nyrefunktion
Behandling i brandsårs-regime.
IVIG (400 mg/kg/d) anses for mest effektiv.
Antibiotika.
Toxin-producerende staphylokokker "superantigens" med aktivering af T-lymfocyter uden involvering af antigen præsenterende celler.
Potentiel fatal multiorgan sygdom.
Udløsende postpartum infektioner, septiske abortioner, pessar, spiral, empyem, osteomyelitis, peritonsillær absces, kutane abscesser, kirurgiske sår infektioner, bakteriæmi, piercing.
Fund
- Akut indsættende febrilia, opkast, diarrhea, pharyngitis, hovedpine, myalgia og hypotension.
Diffus skarlatiformt eksantem primært lokaliseret til fleksur-regioner på ekstremiteter og trunkus.
- Ledsagende erytem og ødem af håndflader og fodsåler.
- Slimhinde affektion (enanthem). Onycholyse.
Hypotensivt shock, ventriculær arrhythmi, DIC, respiratorisk distress syndrom og akut nyreinsufficiens.
Differential diagnoser
Streptokok infektioner
Skarlagensfeber
Medikamentel eksantem
Stevens-Johnson
Toxisk epidermal nekrolyse (Ten)
Kawasakis syndrom
Test
Leukocytose
Thrombocytopeni
Kreatinin
U-ABS
Behandling
Antibiotika
Cardiovaskulær, pulmonal, metabolisk intervention
IVIG
Cave: systemiske kortikosteroider.
|
Nyhedsbrev
