Hudtumorer: MaligneKlik på den ønskede diagnose!
Gorlin´s syndrom
Basalcelle nævus syndrom indeholder 4 karakteristika:
- Mandibulær cyster
- Multiple BCC
- Skeletal anomalier
- Intrakraniel kalcifikationer
Patienterne overstiger som børn 97 perceptilen med hovedomfang over 95 perceptilen. Mellem 5-10% udvikler medulloblastomer.
Klinik
Multiple BCC er små og pendunkulære og kan forveksles med simple skintags eller nævi. Ofte lokaliseret på ikke lyseksponerede områder.
Differential diagnoser
Bazex syndrome
Arsenic eksposition.
Neurofibromatose
Pseudohypoparathyroidism
Cowden syndrome (multiple hamartoma syndrome)
Tuberøs sclerose
Behandling
 |
Behandlingsstrategi
|
Klinisk findes små asymptomatiske pits i håndflader og på fodsåler.
- Behandlingen er en specialist opgave idet patienter skal følges med årlig kontrol.
- Sker i samråd med tandlæger, kardiologer, onkologer og ortopædkirurger.
- Udredning med genetisk rådgivning og DNA-analyser.
- Behandling med retinoider reducerer BCC progressionen.
|
|
Nyhedsbrev
