Close

Tilmelding til nyhedsbrev:

Dit fornavn:

Dit efternavn:

E-mail:

Bekræft din e-mail adresse:

Arbejdsadresse: F.eks.: Rigshospitalet, Blegdamsvej 9

Postnummer:

Profession: Praktiserende læge Speciallæge Andet

Tilbage Udskriv

Kutane T-celle Lymfomer (CTCL)

Kutant B-celle lymfom (CBCL)

 

 

CTCL (MF) udgår med lang latenstid fra psoriasis-lignende eksemforandringer (parapsoriasis) til gradvis tumorudvikling medinddragende lymfeknuder og interne organer.

 

CTCL er karakteriseret ved cellulitis lignende plaques, noduli eller erythroderma.

1. stadium = small plaques: enkeltstående/multiple erytematøse, skællende plaques lokaliseret til truncus og ekstremiteter. Mest prominent på lysbeskyttede områder (flexurregioner, intermammært, nates). Farven varierer fra lyserød til blåviolet eller brunrød. Epidermis er atrofisk med fine rynker mindende om cigaretpapir eller cellofan
2. stadium = large plaques: udbredte røde skællende skarpt afgrænsede infiltrator med karakteristiske udsparinger med normal hud. Ofte central opheling og aktivitet i periferien.
3. stadium = tumor dannelse med centralt henfald. Kan udvikle sig uden forudgående plaquestadier 

Sezary syndrom (SS): leukæmisk CTCL involvering med persisterende erytrodermi

Karakteristisk proliferation af maligne T-­celler med foldede hypersegmenterede kerner (Sezary celler) i det perifere blod, lymfeknuder og hud.

 

 

Differential diagnoser
Kronisk kontakt dermatitis
Psoriasis
Pityriasis rubra pilaris
Erythrodermi af anden årsag
B-celle lymfom
Mb. Paget
Drug eruption
Lepra
Sarcoidose
Leishmaniasis

 

Behandling

	Behandlingsstrategi
Patienter mistænkt for kutant lymfom skal henvises til dermatologisk speciallæge, som varetager den primære behandling, evt. i samråd med hæmatologer og onkologer.

Medicinoversigt og behandlingsmetoder (speciallæge)

Lokalsteroid behandling ved solitære manifestationer UVB-lys PUVA-lys (cytotoksisk + celleproliferation hæmmer) Methotrexat Retinoider Kombinationsbehandling med retinoider plus PUVA (re­ PUVA) Kvælstofsennepsgas (Mustine pensling) Bløde røntgenstråler (Bucky stråler) Hårde røntgenstråler solitære tumorer Elektronvoltstråling som helkropsbestråling Kemoterapi CHOP (cyklofosfamid, doxyrubicin, vinkristin, prednisolon) Mere avanceret anvendes Interferon alfa og ekstrakorporal photoforese.

	Vedligeholdelse og kontrol (speciallæge)
Speciallægen står for kontrol og opfølgning.