Temaer: Hereditært Angioødem
Temaet om
Hereditært angioødem er skrevet af Anette Bygum.
Anette Bygum er speciallæge i
dermato-venerologi og overlæge på hudafdelingen Odense Universitetshospital.
Interesseområder er arvelige og sjældne hudsygdomme og hudsygdomme hos børn.
Anette Bygums forskningsmæssige
fokusområde er svær kongenit ichthyosis og hereditært angioødem.
Hereditært angioødem (HAE) er en sjælden sygdom karakteriseret ved
episodiske anfald af subkutane hævelser eller intestinal og respiratorisk
obstruktion pga. slimhindeødem.
Anfaldene er selvlimiterende efter 2-4 dage og optræder med ugers til
måneders (evt. års) interval.
Den multifacetterede symptomatologi gør, at patienterne kan komme i
berøring med mange forskellige medicinske og kirurgiske specialer. Derfor er
det essentielt at etablere og koordinere et tværfagligt samarbejde med
patienternes alment praktiserende læger og tandlæger.
Hos patienter med anfaldsvise mavesmerter og recidiverende angioødem
uden urticaria, er det vigtigt at udelukke komplement C1-esterase-inhibitor
mangel.
Sygdommen er vigtig at diagnosticere, da livstruende larønx ødemer
optræder hos omkring 2/3 af patienterne, hvilket kræver behandling med
komplement C1-esterase-inhibitor koncentrat
Øget bevågenhed om denne sygdom vil bedre diagnostikken og hindrer
dermed unødig morbiditet og mortalitet. Når patienterne er diagnosticeret, har
de krav på at blive henvist til en afdeling med erfaring i behandling af HAE.
|
Nyhedsbrev
