HAE
Angioødem er karakteriseret ved anfaldsvis subkutant ødem med involvering af øvre luftveje og GI-kanalen.
Angioødem kan være erhvervet, idiopatisk eller familiært arvelig (hereditært angioødem)
Hereditært angioødem (HAE) kan medføre respiratorisk obstruktion pga. slimhindeødem.
Erhvervet angioødem kan skyldes
- allergi, fysiske faktorer, insektstik, autoimmune og lymfoproliferative sygdomme.
- lægemidler - det drejer sig især om ACE-hæmmere og P-piller.
Hereditært angioødem kan skyldes
- HAE type I (85%) skyldes nedsat koncentration af komplement C1-esterase-inhibitor.
- HAE type II (15%) skyldes nedsat funktionel aktivitet af komplement C1-esterase-inhibitor.
Sygdommen debuterer oftest i barnealderen eller puberteten.
Klinik og symptomer
Klinik med recidiverende anfaldsvise mavesmerter, CNS symptomer og angioødem uden urticaria.
Forbigående serpiginøse erytemer (Chicken wire erytem) - kan fejlopfattes som urticaria.
Udbruddene går i ro efter 2-4 døgn og patienten er fuldstændig velbefindende imellem disse.
Behandlingen foregår ved:
- Patienter med HAE skal henvises til speciallæger med HAE erfaring. Behandlingen omfatter både profylaktisk og anfaldsbehandling.
-
HAE responderer ikke eller dårligt på behandling med antihistamin, glukokortikoid og adrenalin.
- Medicinsanering især med ACE-hæmmer og P-piller.
Patientinformation
|
Nyhedsbrev
