Temaer: Porfyria cutanea tarda
Lider din patient af PCT, har du følgende behandlingsmuligheder:
- Begræns/eliminer alkoholindtagelse
- Stands evt. østrogen- og jernbehandling
- Begræns soludsættelse (beklædning, solfaktor med fysisk filter)
- Venesectio med tapning af 4-500 ml. blod hver 3.-4. uge. Behandlingen medfører en reduktion af leverens jernindhold og reducerer porfyriner i plasma og urin
- Lavdosis hydroxychloroquin (125 mg x 2 om ugen)
- Kombinationsbehandling (f.x. 1-4 venetapninger hvorefter hydroxychloroquin påbegyndes)
Kontrol
Urin-porfyriner monitoreres hver 3.-6. måned afhængig af sygdoms- og behandlingsintensitet. Levertal, jernmetaboliske variable og blodsukker monitoreres mindst x 1 / år.
Prognose
Ved behandling med venesectio og/eller hydroxychloroquin opnås klinisk remission oftest indenfor 4-6 måneder og normalisering af urin-porfyrinerne efter 12-15 måneder.
Recidiv kan ses efter 1-2 år, hvorfor kontrol af urinporfyriner anbefales hver 6.-12. måned med henblik på genoptagelse af hydroxychloroquin ved biokemisk recidiv.
Komplikationer
Levercirrose og hepatocellulært carcinom (RR 20). Risikoen kan formentlig reduceres ved tidlig diagnostik og behandling.
|
Nyhedsbrev
